Лейкоз

Патогенез рака крови происходит в 3 этапа, которые включают инициацию — первичную онкогенную трансформацию, промоцию — разрастание опухолевого клона из первичной клетки, прогрессии — появление множества опухолевых клонов с разными молекулярными признаками. В механизме появления лейкоза важная роль отводится нарушениям баланса между онкогенами и антионкогенами, в результате чего синтезируется большое количество онкобелков. Вследствие изменения свойств малигнизированных клеток, снижения функций иммунитета, индукции синтеза блокирующих антител опухоль может “ускользать” от иммунного ответа, поэтому организм не способен самостоятельно бороться с заболеванием.

Современные принципы лечения в Hadassah

Подходы к терапии зависят от формы и тяжести течения рака крови. Неотложное начало лечения и применение интенсивных комбинаций медикаментов требуется при острых формах лейкоза и осложнениях хронической лейкемии бластным кризом. В такой ситуации пациентам требуется госпитализация в отделение гематологии и срочный подбор медикаментов, от чего зависит прогноз для жизни и здоровья. При вялотекущих хронических вариантах показана поддерживающая терапия более низкими дозами препаратов. Если же у человека диагностируется хронический лимфолейкоз с минимальными или отсутствующими клиническими проявлениями, допустимы динамическое наблюдение и неспецифические мероприятия по улучшению качества жизни.

Пациенты с лейкозами получают комплексную терапию на базе Центра онкогематологии Hadassah Medical Moscow. При подборе лечения врачи ориентируются на мировые стандарты и новые достижения в сфере онкогематологии, применяют современные препараты с высокой эффективностью и сниженным риском побочных реакций. Такой подход позволяет достигать ремиссии у большого процента больных раком крови или даже полностью излечивать онкопатологию, если это возможно.

Химиотерапия

Злокачественные костномозговые клетки хорошо реагируют на терапию цитостатиками — препаратами, которые угнетают их рост, размножение и распространение по организму. Химиотерапия является основным вариантом лечения лейкоза, независимо от его типа и варианта. Подбор препаратов осуществляется по конкретным протоколам, разработанным международным сообществом онкологов. Врач назначает оптимальный вариант фармакотерапии, исходя из данных лабораторно-инструментального обследования пациента, степени риска прогрессирования онкопатологии, наличия сопутствующих заболеваний.

Рак крови успешно лечится с помощью стандартных протоколов, которые включают такие этапы:

• Индукция ремиссии. Применяются высокие дозы и комбинации из 5-6 препаратов с разными вариантами введения, в том числе с инъекциями лекарств в спинномозговую жидкость. Задача интенсивного этапа — остановить прогрессирование заболевания и уничтожить максимальное количество онкоклеток за короткое время.
• Консолидация ремиссии. Обычно на этапе используются 2 препарата, которые направлены на закрепление достигнутых результатов и поддержание стабильного самочувствия пациента.
• Реиндукция ремиссии. Повторный интенсивный курс лечения назначается спустя несколько месяцев, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки и снизить риски рецидива гемобластоза. Количество, виды и дозы препаратов идентичны тем, которые применяются при первичном курсе индукции ремиссии.
• Поддерживающая терапия. Лечение назначается в среднем на 2-3 года после достижения устойчивой ремиссии, чтобы избежать рецидивов заболевания. Для лечения используют 1-2 препарата, назначаемые под регулярным контролем онколога.

Благодаря усовершенствованию протоколов полихимиотерапии рак крови успешно лечится и больше не считается приговором для больного. Врачи достигают хороших результатов у пациентов с острыми лейкозами: уровень пятилетней выживаемости у детей и взрослых составляют около 90 % при лимфобластном и до 75 % при миелобластном варианте. При хронических вариантах онкопатологии полное излечение невозможно, однако в большинстве случаев удается обеспечить достойное качество жизни пациента в течение 5-20 лет с момента диагностики болезни.

Трансплантация костного мозга

Пересадка гемопоэтических стволовых клеток — один из самых перспективных методов терапии при любых формах рака крови. Такая методика позволяет бороться с патологическими механизмами лейкоза. При онкопатологии в организме производится чрезмерное количество дефектных и незрелых клеток крови, а нормальные клеточные элементы, которые должны выполнять физиологические функции, отсутствуют или представлены в минимальном количестве. Трансплантация костного мозга запускает процесс выработки нормальных эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, позволяя бороться с анемическим, геморрагическим и инфекционным синдромами.

Пересадка является интенсивным методом лечения, поэтому она может проводиться не всем пациентам. Идеальным кандидатом для трансплантации является человек до 65 лет, который находится в стойкой ремиссии. В таком случае пересадка дает наилучшие результаты и позволяет достичь полного излечения или многолетней ремиссии без рецидивов. Трансплантация чаще всего проводится от совместимого родственного или неродственного донора, в таком случае риск отторжения будет невысоким. Максимальная безопасность наблюдается при пересадке собственных стволовых клеток, которые были взяты из костного мозга заранее (еще до начала полихимиотерапии) и сохранены при сверхнизких температурах.

Дополнительные методы лечения

При хронической лейкемии человеку может назначаться лучевая терапия, которая преимущественно используется при спленомегалии. Основным критерием для ее применения является достаточный уровень лейкоцитов, в противном случае есть риск усугубить инфекционные осложнения. Облучение уменьшает опухолевую массу, купирует вторичные симптомы заболевания, останавливает размножение опухолевых клеток в зоне воздействия.

Если у пациента диагностируется резистентность к терапии цитостатиками, химиотерапия комбинируется с методикой лейкоцитафереза. Неотложными показаниями к этому методу терапии являются признаки нарушения кровотока в сосудах головного мозга, которые связаны с гиперлейкоцитозом. Больные могут жаловаться на сильные головные боли, снижение слуха, “приливы” и ощущение тяжести в голове.

Поддерживающая и заместительная терапия

Помимо патогенетического лечения онкопатологии, важно поддерживать хорошее качество жизни человека и своевременно предупреждать развитие осложнений. С этой целью специалисты назначают ряд препаратов:

• растворы для инфузий, которые корректируют водно-электролитный состав крови, способствуют уменьшению синдрома интоксикации;
• пероральные антисептики и антибиотики для деконтаминации желудочно-кишечного тракта, чтобы уменьшить явления дисбиоза и предупредить септические осложнения;
• антикоагулянты для профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС);
• антибиотики для парентерального введения, которые назначают для профилактики гнойно-септических осложнений на фоне инфекционного синдрома;
• вливания эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов и свежезамороженной плазмы для коррекции показателей периферической крови;
• симптоматические препараты, которые включают противорвотные средства, пищеварительные ферменты, препараты желчных кислот, обезболивающие и другие медикаменты с учетом состояния пациента.

Профилактика и программы лечения лейкоза в клинике Hadassah

В практической онкологии наиболее важным является деление на острый и хронический лейкоз. Нужно учитывать, что эти термины не имеют отношения к скорости развития симптомов или характеру клинического течения заболевания. Они обозначают, какие клетки поражены злокачественным процессом: при острых лейкозах патология возникает на этапе бластных клеток (бластов) — молодых предшественников клеточных элементов крови, а хронические лейкозы диагностируются при злокачественной трансформации созревающих и зрелых клеток костного мозга. Поэтому острый лейкоз не может стать хроническим, и наоборот.

По типу костномозговых клеток, из которых развился рак, выделяют лимфоидный и миелоидный тип лейкоза. Оба варианта могут протекать в острой либо хронической форме. Самым частым у детей признан острый лимфолейкоз, который составляет до 80 % всех гемобластозов в педиатрической онкологии. У взрослых ведущей формой гемобластоза является хронический лимфолейкоз.

Источники

Масчан М. А., Мякова Н. В. Острый лимфобластный лейкоз у детей //онкогематология. – 2006. – №. 1-2. – С. 50-63.
Румянцев А. Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей //Педиатрия. Журнал им. ГН Сперанского. – 2016. – Т. 95. – №. 4. – С. 11-22.
Троицкая В. В. и др. Лечение острого промиелоцитарного лейкоза у беременных //Терапевтический архив. – 2013. – Т. 85. – №. 10. – С. 56-63.
Куцев С. И. Эволюция мониторинга лечения хронического миелоидного лейкоза //Гематология и трансфузиология. – 2009. – Т. 54. – №. 4. – С. 36-44.
Чистякова Н. В. Офтальмологические проявления лейкозов //Офтальмологические ведомости. – 2016. – Т. 9. – №. 2. – С. 81-99.