Системная красная волчанка (СКВ)

Симптомы и признаки болезни

Симптомы волчанки различаются у разных людей и могут варьироваться от легкой до тяжелой степени. СКВ может проявляться всего в нескольких симптомах, поражающих только одну область тела, или может быть множество симптомов по всему телу.
Симптомы могут появляться и исчезать, и со временем могут развиться новые симптомы. Некоторые симптомы проявляются, когда заболевание вызывает воспаление в органах, таких как суставы, кожа, почки, слизистая оболочка сердца и легких, мозг и клетки крови.
Симптомы волчанки могут включать:

• Артрит, вызывающий боль и опухание суставов и утреннюю скованность.
• Лихорадка.
• Усталость или частое чувство переутомления.
• Сыпь, которая появляется на лице в области носа и щек; это называется скуловой сыпью или “бабочкой”.
• Круглые чешуйчатые высыпания, которые могут появиться на любом участке тела.
• Чувствительность к солнцу, которая может вызвать сыпь.
• Выпадение волос.
• Язвы, которые обычно безболезненны, в носу и во рту (чаще всего на небе).
• Изменение цвета пальцев рук и ног – сине-пурпурный, белый или красный – от холода и стресса (феномен Рейно).
• Увеличение желез.
• Отеки на ногах или вокруг глаз.
• Боль при глубоком дыхании или в положении лежа, вызванная воспалением слизистой оболочки вокруг легких или сердца.
• Головные боли, головокружение, депрессия, спутанность сознания или судороги.
• Боль в животе.

Волчанка вызывает воспаление по всему телу, которое может вызвать проблемы в органах, в том числе:

• Поражение почек, которое может привести к изменениям функции почек, включая почечную недостаточность. Это называется волчаночным нефритом.
• Судороги и проблемы с памятью из-за изменений в головном мозге и центральной нервной системе.
• Повреждение сердечного клапана вследствие воспаления, приводящего к образованию рубцов.
• Воспаление слизистой оболочки вокруг сердечной мышцы, называемое перикардитом.
• Воспаление самой сердечной мышцы, называемое миокардитом
• Воспаление кровеносных сосудов, называемое васкулитом.
• Образование тромбов происходит из-за высокого уровня определенных аутоантител, называемых антифосфолипидными антителами.
• Низкое количество клеток крови, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
• Воспаление ткани, окружающей легкие, из-за чего становится больно дышать. Это называется плевритом.

У некоторых людей с волчанкой может быть повышена вероятность развития других состояний, таких как сердечно-сосудистые заболевания из-за воспаления тканей сердца и кровеносных сосудов, вызванного волчанкой, которое может привести к:

• Атеросклероз, который возникает, когда холестерин оседает на стенке кровеносных сосудов и образует бляшки. Это может происходить в кровеносных сосудах по всему телу.
• Ишемическая болезнь сердца, которая возникает, когда в артериях, снабжающих кровью сердце, накапливаются бляшки. Это может привести к нарушению кровотока, когда образуется тромб или отрывается кусочек бляшки, вызывая сердечный приступ.

Диагностика болезни

Волчанку бывает трудно диагностировать, потому что у нее много симптомов, которые то появляются, то исчезают и могут имитировать симптомы других расстройств или болезней. При разговоре с врачом о симптомах необходимо обязательно указать на те, из них, которые были ранее, но к моменту приема, исчезли. Врачу может потребоваться исключить другие причины, прежде чем диагностировать волчанку.

СКВ диагностируется врачом на основе оценки симптомов, физического осмотра, рентгенографии и лабораторных анализов. СКВ также может быть ошибочно диагностирована, если для диагностики используется только анализ крови. Поскольку диагностика может быть сложной, важно обратиться к врачу, специализирующемуся в ревматологии, для постановки окончательного диагноза.

Тесты, используемые для диагностики СКВ, могут включать:

• Антинуклеарный фактор (АНФ)
• Общий анализ крови
• Креатинин в сыворотке крови
• Анализ мочи

Могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы узнать больше о состоянии. Вот некоторые из них:

• АНФ иммуноблот
• Компоненты системы комплемента (C3 и C4)
• Антитела к двуспирально ДНК (анти-dsDNA)
• Прямая проба Кумбса
• Криоглобулины
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ)
• Анализы крови на функцию почек
• Анализы крови на функцию печени
• Ревматоидный фактор
• Тест на антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт
• Биопсия почки
• Визуализирующие исследования сердца, головного мозга, легких, суставов, мышц или кишечника

Если врач подозревает, что волчанка затрагивает легкие или сердце, он может также назначить:

• Рентген грудной клетки. На снимке грудной клетки могут быть обнаружены аномальные тени, которые указывают на жидкость или воспаление в легких.
• Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для получения изображений бьющегося сердца в режиме реального времени. С его помощью можно проверить наличие проблем с клапанами и другими отделами сердца.

Лечение болезни

Целью лечения является подавление гиперактивной иммунной системы и в конечном итоге достижение ремиссии и предотвращение необратимого повреждения органов. Необходимая лекарственная терапия подбирается индивидуально и зависит от симптомов.

Волчанка — это хроническое (длительное) заболевание, и в настоящее время его невозможно вылечить. Однако методы лечения значительно улучшились, что дает врачам больше возможностей для ведения болезни.

Поскольку симптомы могут меняться, а лечение может иметь побочные эффекты, врач может порекомендовать комбинацию методов для лечения волчанки.

Лекарственная терапия может включать в себя:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Отпускаемые без рецепта НПВП, помогают уменьшить умеренную боль и отек в суставах и мышцах.
• Кортикостероиды. Кортикостероиды могут помочь уменьшить отек, болезненность и болевой синдром. В высоких дозах они могут успокоить иммунную систему. Кортикостероиды, иногда называемые просто “стероидами”, выпускаются в различных формах: таблетки, уколы или крем для нанесения на кожу. Симптомы волчанки обычно очень быстро реагируют на эти мощные препараты. Как только это произойдет, врач будет медленно снижать дозу. Чем дольше человек принимает эти препараты, тем труднее становится снизить дозу. Резкое прекращение приема этого типа препарата может нанести вред организму.
• Противомалярийные препараты. Лекарства, которые предотвращают или лечат малярию, также снимают боль в суставах, кожную сыпь, усталость и воспаление легких. Исследования показали, что прием противомалярийных препаратов может остановить вспышки волчанки и может помочь людям с волчанкой прожить дольше.
• BLyS-специфические ингибиторы. Эти препараты ограничивают количество аномальных В-клеток (клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела), обнаруживаемых у людей с волчанкой. Распространенный тип этого препарата блокирует действие определенного белка в организме, который важен для иммунного ответа.
• Иммунодепрессанты / химиотерапия. Эти препараты могут применяться в тяжелых случаях волчанки, когда она поражает основные органы и другие методы лечения не помогают. Эти лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты, поскольку снижают способность организма бороться с инфекциями.
• Другие лекарства. Могут понадобиться дополнительные лекарства для лечения заболеваний связанных с СКВ, таких как высокое кровяное давление или остеопороз. Многие люди с волчанкой также подвержены риску образования тромбов, которые могут вызвать инсульт или сердечный приступ. Врач может назначить антикоагулянты (“разжижители крови”), чтобы предотвратить слишком быстрое свертывание крови.

Прогноз и выживаемость

Прогноз при волчанке на сегодняшний сегодня лучше, чем когда-либо прежде. При тщательном наблюдении и лечении 80-90% людей с волчанкой могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни.

Медицинская наука еще не разработала метод лечения волчанки, и некоторые случаи могут быть со смертельным исходом. Однако для большинства людей, живущих с этим заболеванием сегодня прогноз благоприятный.

Волчанка различается по интенсивности и степени выраженности. У некоторых людей заболевание протекает в легкой форме, у других средней, а у некоторых тяжелой, которую, как правило, труднее лечить и контролировать. У людей с тяжелыми и продолжительными вспышкой выше вероятность того, волчанка может представлять угрозу для жизни.

Люди с волчанкой, не представляющей угрозы для органов, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни при соблюдении условий:

• Регулярное наблюдение и следование инструкциями лечащего врача.
• Приём препаратов в соответствии с предписаниями.
• Своевременное обращение за помощью в случае неожиданных побочных эффектов лекарства или нового проявления волчанки.

Хотя у некоторых людей с волчанкой наблюдаются тяжелые повторяющиеся приступы, которые приводят к госпитализации, большинству людей с волчанкой госпитализация требуется редко. Особенно тем, кто ведет здоровый образ жизни.

Каждый год новые исследования приносят неожиданные результаты. Прогресс, достигнутый в лечении и диагностике за последнее десятилетие, был больше, чем за последние 100 лет. Поэтому разумно поддерживать контроль над болезнью, которая завтра может оказаться излечимой.

Профилактика болезни

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, прямая причина волчанки неизвестна, и это состояние невозможно предотвратить.

Однако, при наличии симптомов, соответствующих волчанке и до постановки официального диагноза, можно предпринять некоторые действия, чтобы замедлить прогрессирование состояния.

Также после постановки диагноза «волчанка», некоторые профилактические меры могут снизить частоту вспышек. Различные факторы образа жизни, такие как диета и воздействие окружающей среды, могут помочь снизить риск обострения.

Защита кожи: следует ограничить пребывание на солнце и воздействие ультрафиолетового излучения. Находясь на улице, ищите затененные места, надевайте солнцезащитную одежду (например, рубашки с длинными рукавами, солнцезащитные очки и широкополые шляпы) и пользуйтесь солнцезащитным кремом, блокирующим UV-A и UV-B, с фактором защиты от солнца (SPF) более 55. Люминесцентные, компактные люминесцентные и галогенные лампы также могут излучать некоторое количество ультрафиолетового излучения. Замените эти лампы светодиодными или лампами накаливания.

Отказ от курения: Курение может спровоцировать вспышки волчанки. Если вы курите сигареты, попробуйте бросить курить или поговорите со своим лечащим врачом о способах сокращения потребления табака. Также избегайте нахождения среди курящих людей. Пассивное курение может спровоцировать вспышку.

Ограничение воздействия токсинов: Ищите бытовые средства, которые не содержат кремнеземной пыли. Кремнеземной пыль обычно содержится в чистящих порошках, почве, керамических материалах и цементе.

Некоторые исследования показали, что определенные пищевые факторы могут играть роль в развитии волчанки. Важно соблюдать хорошо сбалансированную диету, состоящую из фруктов, овощей и цельного зерна. Также может быть полезно употреблять умеренное количество постного белка, такого как фасоль, рыба и курица.

Эмоциональный стресс может спровоцировать обострение различных хронических заболеваний, включая волчанку. Наличие хронических заболеваний может повысить риск развития тревоги и депрессии, которые в результате могут усугубить симптомы и усилить вспышки. Важно уделять этой сфере приоритетное внимание.

Трудно точно предсказать, как волчанка повлияет на здоровье и жизнь человека. Волчанка может вызывать широкий спектр симптомов; у некоторых людей она протекает относительно легко, в то время как у других это тяжелое изнуряющее заболевание.

За последние несколько десятилетий ожидаемая продолжительность и качество жизни людей с волчанкой резко возросла. Улучшение выживаемости, вероятно, обусловлено множеством факторов, включая способность распознавать заболевание на ранней стадии с помощью более чувствительных диагностических тестов, раньше начинать лечение и своевременно устранять осложнения. У некоторых людей наступает ремиссия, и им не требуется никакого лечения, иногда даже в течение многих лет.