Васкулиты

Системный васкулит

Васкулит может затрагивать артерии (крупные, средние или мелкие), капилляры, вены или их комбинации. Воспаление может охватывать как всю систему кровеносных сосудов, так и их отдельные части.Могут повреждаться кровеносные сосуды, которые обеспечивают кровоснабжение определенной области тела, такой как голова, нервы или кожа, а также сосуды, доставляющих кровь в различные органы (системный васкулит).

Васкулит может затрагивать любую систему органов. В некоторых случаях васкулит поражает только кожу, не затрагивая внутренние органы.

В большинстве случаев причина неизвестна. Сочетание факторов может подвергнуть человека риску развития системного васкулита:

• Другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, могут быть факторами риска.
• Системный васкулит может развиться как реакция на определенные лекарства.
• Системный васкулит также может развиться в результате инфекции, такой как гепатит В, гепатит С, вирус иммунодефицита человека или некоторые инфекции, вызываемые бактериями.

Васкулит может серьезно поражать почки, но на начальном этапе может протекать практически без симптомов. Диагноз может быть поставлен ревматологом и основан на результатах физического осмотра, лабораторных тестах на специфические аутоантитела и функции органов, биопсии тканей, а иногда и визуализации для выявления аномалий кровеносных сосудов.

Симптомы и признаки болезни

Симптомы васкулита могут возникать в результате прямого повреждения кровеносных сосудов или непрямого повреждения тканей (например, нервов или органов) при нарушениях их кровоснабжения (ишемия).
Симптомы могут различаться в зависимости от размера и расположения пораженных кровеносных сосудов, а также тяжести повреждения затронутого органа. Например, возможны следующие проявления:

• Кожа: сыпь с голубовато-лиловыми пятнами (кровоподтеками) или наростами (пурпура), крапивницей, мелкими бугорками (узелками), точечными кровоизлияниями (петехиями), пятнистые выцветания из-за увеличения поверхности кровеносных сосудов (сетчатое ливедо), язвы на икрах ног
• Периферические нервы: онемение, покалывание или слабость в пораженной конечности
• Головной мозг: дезориентация, судорожные припадки и инсульты
• Пищеварительный тракт: боль в животе, диарея, тошнота, рвота и кровянистый стул
• Сердце: стенокардия и инфаркты миокарда
• Почки: повышенное артериальное давление, задержка жидкости (отек) и дисфункция почек
• Суставы: отек или боль в суставах

Виды болезни

Существует много типов системного васкулита, который может поражать множество различных частей тела. Он может варьироваться от легкой до тяжелой степени или даже угрожать жизни. Некоторые примеры включают:

• Синдром Такаясу
• Гигантоклеточный (височный) артериит
• Узелковый полиартериит
• Гранулематоз с полиангиитом
• Микроскопический ангиит
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
• Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)
• Болезнь Бехчета

Васкулит также может возникнуть у людей с другими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.
ми заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Диагностика болезни

Диагностировать системный васкулит может быть сложно, поскольку симптомы схожи с симптомами, вызванными рядом других заболеваний. Ваш врач поговорит с вами, проведет медицинский осмотр и, возможно, назначит анализы, которые помогут установить диагноз.

Тесты, используемые для диагностикиа, зависят от типа подозреваемого системного васкулита и могут включать следующее:

• Анализы крови, такие как общий анализ крови, функция почек, печени, маркеры воспаления и аутоантитела
• Анализы мочи
• Визуализирующие тесты, такие как рентген, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ), МР-ангиография
• Тестирование функции легких
• Биопсия тканей кожи, почек, полости носа или других мест, пораженных васкулитом. Часто биопсия требуется, чтобы убедиться в диагнозе до начала лечения.

Некоторые симптомы системного васкулита также часто наблюдаются у пожилых людей с онкологическими заболеваниями. Поэтому в процессе диагностики системного васкулита врач может также посоветовать пройти скрининговые тесты на рак.

Лечение болезни

Легкие формы васкулита, например, с поражением только кожи, могут требовать менее интенсивного лечения. В ряде случаев требуется только непрерывное наблюдение за симптомами или их лечение.

• Кортикостероиды 

Для снижения интенсивности воспалительного процесса при большей части типов васкулита обычно в первую очередь назначают кортикостероиды. Иногда кортикостероиды применяют совместно с другим иммунодепрессантом. Таким образом, установив контроль над воспалительной реакцией, можно постепенно снижать дозу препаратов, прекратить прием кортикостероидов и сменить иммунодепрессанты на менее сильные. Используется наименьшая доза, достаточная для контроля симптомов. У некоторых пациентов достигается стойкая ремиссия. У других возможны однократные или многократные эпизоды повторения симптомов (рецидивы). При частых рецидивах может возникнуть необходимость в лечении иммунодепрессантами на неопределенный срок. Некоторые больные вынуждены принимать кортикостероиды в течение продолжительного времени. Для профилактики снижения плотности костной ткани пациентам рекомендуют принимать препараты кальция и витамина D и часто назначают бисфосфонаты, которые способствуют повышению плотности костной ткани.

• Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты — это препараты, которые подавляют иммунную систему. Они используются для лечения различных заболеваний, в том числе васкулитов. Иммунодепрессанты помогают снизить активность иммунной системы, что приводит к уменьшению воспаления и повреждения сосудов. Иммунодепрессанты обычно назначаются в комбинации с другими препаратами, такими как противовоспалительные препараты и, антикоагулянты. Лечение иммунодепрессантами может быть длительным. Пациенты, получающие иммунодепрессанты, должны находиться под наблюдением врача для контроля эффективности лечения и своевременного выявления возможных побочных эффектов.

Больным следует во всех подробностях изучить свое заболевание, что позволит своевременно поставить врача в известность при появлении основных симптомов. Также немаловажно выяснить все побочные эффекты препаратов, используемых для лечения. Даже в состоянии ремиссии больным следует поддерживать связь со своим врачом, поскольку продолжительность ремиссии невозможно предсказать заранее.

При лечении васкулитов врачи сосредоточивают внимание на предотвращении необратимого повреждения таких органов, как легкие, почки, мозг или нервы. У пациентов с васкулитом могут быть и другие проблемы, вызывающие беспокойство, такие как усталость, артрит или проблемы с носовыми пазухами. Побочные эффекты от лекарств, таких как глюкокортикоиды, также могут потребовать тщательного мониторинга и лечения у ревматолога. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, должны принимать меры предосторожности для снижения риска заражения. В зависимости от типа васкулита пациентам также может время от времени потребоваться помощь офтальмолога, дерматолога, отоларинголога, невролога, нефролога или пульмонолога.

Долгосрочная выживаемость пациентов с васкулитом в значительной степени зависит от диагноза, ответа на терапию и побочных эффектов лекарств, включая возникновение инфекций.

Прогноз при системных васкулитах обычно хороший и улучшается с годами благодаря достижениям в диагностике и терапии. Другими факторами, которые явно улучшают прогноз с точки зрения общей выживаемости и сохранения определенных органов, являются раннее выявление клинических проявлений.

Профилактика болезни

Системные васкулиты предотвратить невозможно, поскольку они вызваны аутоиммунными нарушениями.

Заключение

Васкулит представляет собой воспалительное заболевание кровеносных сосудов. Даже при наличии легких симптомов необходимо регулярно посещать врача. Он будет отслеживать состояние сосудов, чтобы убедиться, что васкулит не причинил вреда органам.

Поскольку васкулит может проявляться по-разному у каждого человека и это может вызывать путаницу. Важно доверять своим ощущениям и не игнорировать или недооценивать новые или изменившиеся симптомы. Хронические осложнения возникают в результате необратимого повреждения органов и тканей, которое васкулит наносит на начальной стадии и в любые последующие периоды активности (или обострений). Поэтому важно установить диагноз и назначить лечение как можно раньше.